Revista Paulista de Reumatologia

Resumo

A hipertensão pulmonar associada à esclerose sistêmica (HP-ES) é uma condição grave que compromete significativamente a qualidade de vida e o prognóstico dos pacientes. Diversos mecanismos fisiopatológicos estão associados ao aumento da pressão na artéria pulmonar em pacientes com ES. A forma mais comum é a hipertensão arterial pulmonar (HAP), que envolve uma vasculopatia do território arterial e ocorre em 6% a 12% dos casos. A HAP está diretamente ligada ao aumento da mortalidade, representando cerca de 30% das mortes em pacientes com ES. O diagnóstico precoce, estabelecido por algoritmos de rastreamento em pacientes assintomáticos, está associado à melhor sobrevida da HP-ES. Protocolos como o DETECT e o ASIG, que utilizam critérios clínicos e laboratoriais antes do ecocardiograma, desempenham papel fundamental na detecção precoce da doença. A confirmação diagnóstica é realizada por meio do cateterismo cardíaco direito, que permite a diferenciação entre os tipos de HP e a avaliação da gravidade da condição. Exames complementares, como o teste cardiopulmonar de exercício e a ressonância magnética cardíaca, fornecem dados importantes sobre a função cardiovascular e a capacidade funcional dos pacientes. Dada a complexidade da doença, uma abordagem multidisciplinar em centros especializados é imprescindível para o diagnóstico preciso e para a escolha da estratégia terapêutica, ajustada às necessidades específicas de cada paciente, levando em consideração os diferentes mecanismos fisiopatológicos da HP-ES.

Unitermos

Correspondência: Ana Paula Luppino Assad, e-mail: [email protected].

Como citar este artigo: Assad APL, Souza R. Hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica: investigação e diagnóstico. Rev Paul Reumatol. 2024 jul-set;23(3):13-9. DOI: https://doi.org/10.46833/reumatologiasp.2024.23.3.13-19.

Os autores não contaram com apoio financeiro.

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