Revista Paulista de Reumatologia

Resumo

As vasculites associadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) são doenças caracterizadas por inflamação de pequenos vasos. As vasculites associadas aos ANCA (VAA) mais comuns são a granulomatose com poliangiite (GPA) e a poliangiite microscópica (PAM). A GPA está associada à proteinase 3 (PR3)-ANCA e à inflamação granulomatosa necrosante de vias aéreas superiores e inferiores, órbita e sistema nervoso central, evoluindo para vasculite sistêmica. A PAM está mais associada ao mieloperoxidase (MPO)-ANCA e causa vasculite necrosante de pequenos vasos, na ausência de inflamação granulomatosa. Ela é uma causa clássica de síndrome pulmão-rim, habitualmente associada à vasculite cutânea e neuropatia periférica. O exame histopatológico de órgãos acometidos é o padrão ouro para o diagnóstico de GPA e PAM, principalmente em biópsia renal e pulmonar a céu aberto. A pesquisa de ANCA é fundamental na avaliação do paciente com suspeita de VAA para determinar o diagnóstico e características dos pacientes. Após o diagnóstico de VAA, pacientes devem ser estratificados quanto à presença ou não de manifestações com risco à vida ou à função de órgãos. Em fases de atividade de doença, a terapia de indução tem o objetivo de controlar o processo inflamatório e prevenir dano permanente. Para manifestações graves, glicocorticoides (GC) em altas doses, associados à ciclofosfamida ou rituximabe, são as opções. Em pacientes que não apresentem manifestações graves, metotrexato, micofenolato mofetil ou rituximabe são opções. A terapia de manutenção deve ser iniciada logo após a obtenção da remissão; as principais opções de terapia de manutenção são rituximabe, azatioprina e metotrexato.

Unitermos

Vasculite sistêmica, anticorpos anticitoplasma de neutrófilos, ANCA, granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica, vasculite renal limitada.

Correspondência: Alexandre Wagner Silva de Souza, e-mail: [email protected].

Como citar este artigo: Dutra CS, Ikedo CTT, Dantas JG, de Souza AWS. Vasculites associadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA): granulomatose com poliangiite e poliangiite microscópica. Rev Paul Reumatol. 2024 abr-jun;23(2):30-43. DOI: https://doi.org/10.46833/reumatologiasp.2024.23.2.30-43.

Os autores não contaram com apoio financeiro.

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