Revista Paulista de Reumatologia

Resumo

A doença antimembrana basal glomerular é uma vasculite rara que causa glomerulonefrite e lesão pulmonar, resultante de autoanticorpos contra o colágeno tipo IV presente na membrana basal glomerular e alveolar. Sua incidência é de 1-1,64 por milhão, com picos etários nas segunda-terceira e sexta décadas. Caracteriza-se por glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia alveolar. O diagnóstico é confirmado pela detecção de anticorpos anti-MBG e biópsia renal, que revela crescentes depósitos lineares de IgG na membrana basal. A associação com fatores genéticos, como o alelo HLA-DRB1*1501, e gatilhos ambientais, como uso de drogas e infecções, tem sido identificada. O tratamento envolve imunossupressores, como ciclofosfamida e corticosteroides, e plasmaférese, especialmente em casos com hemorragia alveolar. Não existem evidências robustas para terapêutica combinada, porém dados sugerem um benefício significativo na progressão da doença. O acompanhamento dos níveis de anticorpos e o ajuste de tratamento conforme resposta clínica são cruciais. Novas abordagens terapêuticas, incluindo imlifidase e inibidores do complemento, estão em investigação, embora ainda não possuam dados conclusivos. A complexidade da doença demanda constante atualização nas estratégias de manejo e pesquisa.

Unitermos

Doença antimembrana basal glomerular; doença de Goodpasture; síndrome pulmão-rim; insuficiência renal rapidamente progressiva; hemorragia alveolar.

Correspondência: José Luiz Domingues Júnior, e-mail: [email protected].

Como citar este artigo: Domingues JL Jr, Bacchiega ABS. Doença antimembrana basal glomerular. Rev Paul Reumatol. 2024 abr-jun;23(2):44-52. DOI: https://doi.org/10.46833/reumatologiasp.2024.23.2.44-52.

Os autores não contaram com apoio financeiro.

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