Revista Paulista de Reumatologia

Resumo

A granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA) é uma vasculite associada aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) que cursa com inflamação granulomatosa rica em eosinófilos, vasculite necrosante de pequenos e médios vasos, asma de início tardio e eosinofilia. Além da asma, os pacientes comumente são acometidos por rinossinusite crônica, com ou sem polipose nasal. Essas manifestações caracterizam a fase prodrômica da GEPA que evolui para a fase eosinofílica, manifestada por infiltrados ou nódulos pulmonares não escavados, acometimento cardíaco e/ou gastroenterite eosinofílica. Além disso, há a fase vasculítica com neuropatia periférica, envolvimento renal e vasculite cutânea. Apenas cerca de um terço dos pacientes apresentam ANCA, principalmente com anticorpos antimieloperoxidase (anti-MPO). O status dos ANCA está associado a dois imunofenótipos: pacientes ANCA apresentam maior frequência de manifestações vasculíticas, enquanto pacientes com ANCA negativo tendem a apresentar maior frequência de manifestações eosinofílicas. Pacientes com GEPA em atividade e manifestações graves são tratados com ciclofosfamida ou rituximabe como terapia de indução, enquanto pacientes que não apresentam manifestações graves são tratados com glicocorticoides em concomitância à terapia de manutenção. As opções para a terapia de manutenção são o mepolizumabe e o benralizumabe, como terapias anti-interleucina 5. Imunossupressores, como metotrexato, azatioprina e micofenolato mofetil são opções secundárias para a terapia de manutenção na GEPA.

Unitermos

Vasculites sistêmicas; anticorpos anticitoplasma de neutrófilos; ANCA; granulomatose eosinofílica com poliangiite; asma eosinofílica.

Correspondência: Alexandre Wagner Silva de Souza, e-mail: [email protected].

Como citar este artigo: Ikedo CTT, Dutra CS, Dantas JG, de Souza AWS. Vasculites associadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA): granulomatose eosinofílica com poliangiite. Rev Paul Reumatol. 2024 abr-jun;23(2):21-9. DOI: https://doi.org/10.46833/reumatologiasp.2024.23.2.21-29.

Os autores não contaram com apoio financeiro.

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